രക്തം കട്ട പിടിക്കുവാൻ സഹായിക്കുന്ന മാംസ്യങ്ങളായ ഫാക്ടർ എട്ടിൻറെയോ ഫാക്ടർ ഒമ്പതിന്റെയോ അഭാവം (കുറവ്) മൂലം ഉണ്ടാകുന്ന ഒരു രോഗമാണ് ഹീമോഫീലിയ അഥവാ രക്തം കട്ട പിടിക്കായ്മ (haemophilia)..
ഇംഗ്ലണ്ടിലെ രാജകുടുംബത്തിൽ ഈ അസുഖം ഉണ്ടായിരുന്നത്കൊണ്ട് ഇതിന് രാജകീയരോഗം എന്നും പേരുണ്ട്.കൂടാതെ ക്രിസ്മസ് രോഗം എന്നു വിളിക്കുന്നതും ഈ രോഗത്തെയാണ്‌.
പേരിനുപിന്നിൽ
ഗ്രീക്ക് ഭാഷയിലെ രക്തം എന്നർത്ഥമുള്ള haima സ്നേഹം എന്നർത്ഥമുള്ള philia എന്നീവാക്കുകളിൽ നിന്നാണ് Haemophilia എന്ന പദം ഉണ്ടായത്
കാരണം
നമ്മുടെ ശരീരത്തിൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കുവാൻ സഹായിക്കുന്ന 12 ഘടകങ്ങളാണുള്ളത്. ഇവയെ ക്ലോട്ടിങ് ഫാക്ടറുകളെന്ന് പറയാം. ഇവ രക്തത്തിലെ പ്ലെറ്റ് ലെറ്റുകളുമായി ചേർന്ന് പ്രവർത്തിച്ചാണ് രക്തം കട്ടപിടിക്കുക. ഇവയിൽ എട്ട്, ഒമ്പത് എന്നിവയിൽ ഒന്ന് ഇല്ലാതാവുകയോ, കുറച്ചു മാത്രം ഉണ്ടാവുകയോ ചെയ്യുന്ന അവസ്ഥയാണ് ഹീമോഫീലിയ.രക്തം കട്ടപിടിക്കാനുള്ള ഘടകത്തിന്റെ അഭാവം കണക്കിലെടുത്ത് എ.ബി എന്നിങ്ങനെ രണ്ടായി ഹീമോഫീലിയയെ തരംതിരിക്കാം.രക്തം കട്ട പിടിക്കാതിരിക്കുന്ന അവസ്ഥ അഥവാ ഹീമോഫീലിയ ഒരു ജനിതകവൈകല്യമാണ്‌. അമ്മയുടെ എക്സ്‌ ക്രോമസോമിലെ ഈ ജീൻ വികലമായാൽ ആൺകുട്ടികളിൽ ഈ അസുഖം വരാവുന്നതാണ്‌ കാരണം ഇതിനെ മറയ്ക്കാനുള്ള പകരം ജീൻ എക്സ്‌ ക്രോമസത്തിലേയുള്ളു. വൈയിൽ ഇല്ല.
ലക്ഷണങ്ങൾ
ഈ രോഗം കൂടുതലായി പ്രകടമാകുന്നത് ആൺകുട്ടികളിലാണ്. ഇത്തരം രോഗികളുടെ ശരീരം എവിടെയെങ്കിലും തട്ടുകയോ മുട്ടുകയോ ചെയ്താൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ താമസമുള്ളതിനാൽ അവിടങ്ങളിൽ ശരീരഭാഗം മുഴച്ചുവരിക,ശരീരത്തിൽ രക്തസ്രാവമുണ്ടായാൽ രക്തം നിലക്കാത്ത അവസ്ഥ എന്നിവയാണ് ഈ രോഗത്തിൻറെ പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ.
പ്രതിവിധി
അഭാവമുള്ള ഫാക്ടറിന്റെ കുത്തിവെപ്പാണ് ഈ രോഗത്തിനുള്ള പ്രതിവിധി.